Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

Síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo

El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo (SHVI) es un defecto de nacimiento que afecta el flujo normal de la sangre por el corazón. Sucede cuando el lado izquierdo del corazón del bebé no se forma correctamente mientras se desarrolla durante el embarazo. El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es un tipo de defecto de nacimiento, o congénito, del corazón.
En los bebés que no tienen un defecto de nacimiento en el corazón, el lado derecho del corazón bombea la sangre sin oxigenar desde el corazón a los pulmones. El lado izquierdo bombea la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Mientras el bebé se está desarrollando en el vientre materno durante el embarazo, hay dos aberturas pequeñas entre el lado izquierdo y el lado derecho del corazón: el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente. Normalmente, estos orificios se cerrarán pocos días después del nacimiento.
En los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, el lado izquierdo del corazón no puede bombear adecuadamente la sangre oxigenada al resto del cuerpo. Durante los primeros días de vida, en los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, la sangre oxigenada pasa por el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente en lugar de pasar por el lado izquierdo del corazón (que no está funcionando adecuadamente). El lado derecho del corazón luego bombea la sangre oxigenada tanto a los dos pulmones como al resto del cuerpo. Pero cuando estas aberturas se cierran, se dificulta el paso de la sangre oxigenada al resto del cuerpo.
Las causas de los defectos cardiacos, como el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, en la mayoría de los bebés no se conocen. Algunos bebés tienen defectos cardiacos debido a cambios en sus genes o cromosomas. También se cree que este tipo de defecto cardiaco es causado por una combinación de genes y otros factores de riesgo, como los elementos con los que entra en contacto la madre dentro del ambiente, lo que come o bebe, o los medicamentos que usa.
Diagnóstico
Hay pruebas de detección que se hacen durante el embarazo (también llamadas pruebas prenatales) para ver si hay defectos de nacimiento y otras afecciones presentes. El síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo se puede diagnosticar durante el embarazo con una ecografía (que crea imágenes del cuerpo). Algunos hallazgos de la ecografía podrían hacer que el proveedor de atención médica sospeche que un bebé pueda tener síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. En ese caso, podrá solicitar un ecocardiograma fetal, que es una ecografía del corazón del bebé, para confirmar el diagnóstico. Esta prueba puede mostrar cuando hay problemas con la estructura del corazón y cómo está funcionando el corazón con ese defecto.
Los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo podrían no presentar problemas en los primeros días de vida mientras el conducto arterioso persistente y el agujero oval persistente (aberturas normales del corazón) estén abiertos; sin embargo, los signos podrían aparecer rápidamente después de que estas aberturas se cierren e incluyen:
  • dificultad para respirar
  • palpitaciones
  • pulso débil
  • coloración grisácea o azulada en la piel
El médico puede ver estos signos durante el examen médico o podría oír un soplo cardiaco (sonido anormal silbante causado por la sangre que no fluye adecuadamente). Si oye un soplo o hay otros signos presentes, el proveedor de atención médica podrá solicitar una o más pruebas para hacer el diagnóstico. La más común es el ecocardiograma. El ecocardiograma también sirve para ayudar al proveedor de atención médica a seguir la salud del niño a lo largo del tiempo.
El tratamiento para algunos problemas de salud asociados al síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo incluye:
  • Medicamentos – algunos bebés y niños necesitarán medicamentos para ayudar a fortalecer el músculo cardiaco, bajar la presión arterial y ayudar al cuerpo a eliminar el líquido extra.
  • Alimentación – para asegurarse de que los bebés tengan un aumento de peso saludable, se les podría recetar una fórmula especial alta en calorías. Algunos bebés se cansan mucho mientras se alimentan y podrían necesitar el uso de una sonda de alimentación.
  • Cirugía – poco después de que nace un bebé con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, se necesitará hacer varias cirugías en un orden determinado para aumentar el flujo de sangre al cuerpo y circunvalar el lado izquierdo del corazón, que no está funcionando adecuadamente. Estas cirugías no curan el síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo, pero ayudan a restaurar el funcionamiento del corazón.
Los bebés con síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo necesitarán visitas regulares de seguimiento con un cardiólogo (médico del corazón) para el monitoreo de su evolución. Si el defecto del síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo es muy complejo, o si el corazón se debilita después de las cirugías, se podría necesitar un trasplante de corazón. Los bebés que reciben un trasplante de corazón necesitarán tomar medicamentos durante el resto de su vida para prevenir que su cuerpo rechace el corazón nuevo.
Información del Centro Nacional de Defectos Congénitos y Discapacidades del Desarrollo de los CDC

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