¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

¿Qué es la enfermedad de Von Willebrand?

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario, lo que significa que se transmite de padres a hijos a través de los genes, que afecta a la capacidad de la sangre para coagularse adecuadamente. Como grupo, los trastornos de la coagulación Von Willebrand (incluyendo la hemofilia) son muy poco frecuentes. Es el trastorno de la coagulación de base hereditaria más frecuente, afectando aproximadamente entre el 1% y el 2% de la población. A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente a los niños, la enfermedad de Von Willebrand afecta tanto a los niños como a las niñas.
Normalmente, la gente solamente sangra cuando se rompe o corta uno o varios vasos sanguíneos. Las plaquetas, unas células diminutas que flotan en la sangre, taponan el agujero del vaso sanguíneo para impedir que siga saliendo sangre. Con la ayuda del calcio, vitamina K y una proteína denominada fibrinógeno, las plaquetas fabrican una especia de maya para que el “tapón” formado por las plaquetas permanezca en su sitio a fin de cerrar la herida. Cuando la maya se seca, se endurece y forma una costra que protege la herida mientras se va curando.
Una sustancia contenida en la sangre conocida como factor Von Willebrand ayuda a las plaquetas a agregarse o pegarse a las partes dañadas de los vasos sanguíneos. Para que la sangre se pueda coagular también son necesarias unas proteínas especiales conocidas como factores de coagulación. El factor Von Willebrand es el transportador de uno de esos factores de coagulación, concretamente el factor VIII. Las personas con esta enfermadad tienen problemas de coagulación porque los niveles o el funcionamiento de estos componentes de la sangre, necesarios para la coagulación, son anómalos.
Los síntomas de esta enfermedad incluyen marcada la tendencia a la aparición de moretones, menstruaciones anormalmente copiosa u otros sangrados menstruales anómalos en las chicas, tendencia a que sangren las encías, la nariz y la mucosa intestinal y hemorragias prolongadas al hacerles cortes, o sangrar demasiado o durante demasiado tiempo después de una extracción dental o de someterle a una intervención de extirpación de amígdalas. Para diagnosticarla la enfermedad de Von Willebrand y determinar su tipo, generalmente es necesario hacer varias pruebas de laboratorio. Estas pueden incluir pruebas de coagulación, como la determinación del tiempo de coagulación y mediaciones de la concentración del factor VIII y/o de plaquetas en sangre (por lo que es necesario en algunas ocasiones repetir las pruebas varias veces ya que las concentraciones de estos componentes en la sangre pueden variar a lo largo del tiempo.

Por: Lic. Francisco A. Oliver, MTASCP

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